Симптомы болезни паркинсона на ранней стадии. Паркинсона болезнь: причины возникновения и лечение болезни Болезнь паркинсона первые проявления

Болезнь Паркинсона - дегенеративная патология центральной нервной системы, характеризующаяся нарушениями двигательных функций ( гипокинезией, тремором, ригидностью мышц, постуральными расстройствами ). Также признаки болезни Паркинсона включают в себя вегетативное и аффективное расстройство.

и ( является симптомом наличия неврологического заболевания, например, инсульта или опухоли головного мозга ).

Причины

Первые признаки болезни Паркинсона появляются после острой или хронической инфекции нервной системы ( клещевые и вирусные энцефалиты ). Также первоисточником заболевания считают церебральный атеросклероз, опухоли и сосудистые заболевания головного мозга, травмирование нервной системы. Паркинсонизм может вызываться интоксикацией окисью углерода и марганца.

Выделяют и генетический фактор формирования болезни. При наличии аутосомно-доминантного типа наследования передается от поколения в поколение.

К этому приводит нарушение процесса обмена катехоламинов в мозге и дефективность отвечающих за него ферментных систем.

Существует еще одна разновидность заболевания - лекарственный паркинсонизм . К причинам его проявления относят длительный прием фенотиазиновых препаратов, а также производных раувольфии и метилдофа.

Классификация

Основная классификация болезни Паркинсона базируется на возрасте начала ее развития. Врачи выделили:

• ювенильную форму;
• с ранним началом;
• с поздним началом.

Классификация синдрома паркинсонизма состоит из следующих форм: дрожательной, дрожательно-ригидной, ригидно-дрожательной, акинетико-ригидной, смешанной.

Но ни одна из вышеперечисленных классификаций не является безупречной и общепринятой. Единственно верного разделения не существует.

Этиология и патогенез

Современные методы исследования смогли понять молекулярный и биохимический механизм болезни Паркинсона. Но точная этиология спорадической формы заболевания пока не выяснена.

Огромное действие на развитие патологии оказывают генетические склонности и условия окружающей среды. Слияние этих источников провоцирует запуск дегенеративного процесса в полости нейронов ствола головного мозга.

Это действие необратимо, и оно активно расширяется на всю площадь мозга. Быстрее всего распадается белок альфа-синуклеин. На уровне клеток этот процесс выглядит как дефицит дыхательной функции митохондрий и окислительный стресс ( приводит к апоптозу нейронов ).

На процесс развития болезни Паркинсона влияют и другие факторы, но степень их участия не определена.

Симптомы

Зачастую недуг затрагивает людей возрастом от 50 лет . Но на нынешнем этапе ее все чаще диагностируют и у молодых. Признаки проявляются постепенно. На начальной стадии проявления практически не наблюдаются. Выявить наличие заболевания можно лишь во время полного обследования. Со временем число пораженных клеток возрастает, признаки проявляются гораздо ярче.

Начинается процесс инвалидизации, и пациенту становится тяжело двигаться - лишь пятая часть клеток способна работать дальше.

Чаще всего болезнь Паркинсона встречается у мужчин и вызывает такие признаки и симптомы:

• резкое ослабление организма;
• шаткость во время ходьбы, мелкие шаги;
• гнусавый голос;
• перемены в почерке ( буквы обладают мелким размером и угловатостью );
• регулярные депрессии и регулярные смены настроения;
• болезненное повышение мышечного тонуса ( ригидность );
• постепенно развивающийся тремор.

При появлении первых проявлений нужно сразу же проконсультироваться с врачом. Раннее начало лечения гарантирует высокий уровень положительного действия. В случае игнорирования терапии заболевание активно развивается.

Болезнь Паркинсона у женщин вызывает следующие симптомы и признаки:

Высокий уровень ригидности мышц: мышцы-сгибатели работают, а мышцы-разгибатели расслабляются. Пациенты жалуются на быструю утомляемость.

Застывшая на лице маска без эмоций.

Полусогнутые руки и ноги. При разгибании наблюдаются прерывистые движения.

Тремор верхних и нижних конечностей: пальцы рук «скатывают шарики», стопы дрожат. Может появиться подрагивание нижней челюсти. Признак проходит во время сна.

Замедление движений ( брадикинезия ). Такие ежедневные ритуалы, как умывание или одевание, могут длиться до 1-2 часов.

Ярко выраженная сутулость.

Боли и спазмообразные мышечные сокращения.

Нарушение мышечной функций кишечника и мочевого пузыря, что становится причиной недержания мочи и запоров.

Появляются ночные кошмарные сны и бессонница.

Наблюдается тяжелая форма хронической депрессии и провалы в памяти.

Интенсивность проявления симптомов у каждого человека разная. Некоторые из вышеперечисленных признаков могут полностью отсутствовать.

Стадии болезни Паркинсона

Недуг не возникает неожиданно. Он медленно развивается и проходит 6 основных стадий. Каждая из них имеет основные симптомы:

На последней стадии человек, страдающий от паркинсонизма теряет возможность выполнения движений, которые здоровые люди выполняют на автоматизме ( например, клипание глазами, одновременные взмахи руками при ходьбе ).

Выражение лица застывает и кажется сосредоточенным на чем-то. Появляется монотонность речи. Некоторые больные имеют трудности с глотанием пищи. Развивается слабоумие.

Диагностика

С целью постановки верного диагноза доктора проводят три этапа диагностики:

1. Сначала врач определяет и отделяет болезнь Паркинсона от других нервных расстройств на основе жалоб пациента. Решающие признаки: тремор, повышенный уровень мышечной ригидности, наличие постуральной неустойчивости.
2. Этот этап исключает вероятность появления повторного инсульта, черепно-мозговой травмы, отравления, опухоли головного мозга и пр.
3. Окончательная постановка диагноза. Учитываются следующие факторы: недуг длится более 10 лет, стремительно прогрессирует, на стороне его зарождения признаки проявляются отчетливее. Еще одним немаловажным критерием считают положительную реакцию на лечение Леводопой.

В качестве дополнительных методов применяю МРТ и КТ головного мозга, ЭЭГ и реоэнцефалографию.

Самым дорогостоящим методом диагностики считается позитронно-эмиссионная томография ( уменьшение числа дофамина в структурах головного мозга ).

Как лечить болезнь Паркинсона?

Вылечить это заболевание полностью невозможно. Но современные технологии помогают больному адаптироваться к состоянию своего здоровья и улучшить качество жизни. Каждый клинический случай рассматривается индивидуально. Зачастую с целью лечения применяют три основных направления: прием медицинских препаратов, операция, лечебная гимнастика.

Медикаментозное лечение

Прежде всего лекарства применяют с целью повышения уровня дофамина. Такие средства помогают преодолевать трудности при ходьбе и понижают интенсивность тремора. К дофаминосодержащим препаратам относят:

1. Леводопа - сильнодействующий препарат, проникающий в мозг и способствующий выработке дофамина.
2. Настой карбидопы-леводопы ( комбинированная суспензия ). Вводится в 12-перстную кишку при помощи инфузионной помпы. Применяется на последних стадиях заболевания.
3. Дофаминовые агонисты. Создают дофаминовый эффект в мозгу. Эффективность препаратов ниже, чем у Леводопы, но позитивный эффект длится дольше.

Для сглаживания побочных эффектов от Леводопы назначают агонисты допамина ( Ропинирол, Прамипексол, Ротиготин ). Для достижения быстрого эффекта применяют Апоморфин.

При смешивании Леводопы и ингибиторов КОМТ ( Энтакапон ) появляется риск возникновения галлюцинаций. Энтакапон эффективно увеличивает период действия Леводопы и блокирует фермент, расщепляющий дофамин.

Для снижения интенсивности тремора конечностей рекомендуют принимать холинолитики ( Бензтропин, Тригексифенидил ). Их положительное влияние может перечеркнуться немалочисленными побочными эффектами: провалы в памяти, регулярное появление галлюцинаций, чрезмерный уровень сухости во рту, хронические запоры и недержание мочи.

Лечение болезни Паркинсона народными средствами

Для лечения болезни Паркинсона применяют комплексный подход. Как вспомогательные методы применяют масла и отвары из трав ( внутрь и наружно ). Например, для ножных ванночек применяют отвар из корня папоротника, а руки растирают с маслом жасмина.

Еще одним важным фактором повышения эффективности лечения является здоровый образ жизни. Необходимо наполнить рацион больного овощами и фруктами, орехами, морскими продуктами, увеличить количество потребляемой жидкости. Проследите за тем, чтобы пациент отказался от алкоголя и курения.

Физкультура

Гимнастический комплекс оказывает положительное влияние на скорость кровообращения и двигательную активность конечностей, снимает тремор. Лечение болезни Паркинсона не требует больших физических нагрузок. Пациенту рекомендуют выполнять:

• растяжку шеи;
• наклоны головы;
• потягивание;
• круговые движения кистями и плечами;
• наклоны тела;
• скручивание туловища ( сидя или стоя );
• параллельное полуподнятие ног.

Для того чтобы улучшить эффект от занятий спортом, врачи рекомендуют проводить регулярные прогулки на свежем воздухе.

В качестве контроля над речью можно проводить артикуляционные разминки, например, читать книги вслух.

Оперативное вмешательство

В случае если заболевание быстро прогрессирует, проводят глубокую стимуляцию мозга ( DBS ). В область грудины ( под ключицей ) вживляют генератор, к которому подключают электроды, посылающие импульсы в мозг.

Метод DBS стабилизирует действие медицинских препаратов, устраняет дискинезию, координирует движения, снижает уровень тремора конечностей. Помните, что данная процедура направлена на снижение уровня проявления симптомов, а не на полноценное излечение болезни Паркинсона. Побочные эффекты включают в себя риск попадания в организм инфекции и вероятность возникновения инсульта, мозгового кровоизлияния.

Тремор – дрожание рук. Видео:

Прогноз

Болезни Паркинсона характерно активное развитие симптомов. Многие люди, столкнувшиеся с данной проблемой, хотят знать, сколько с ней живут. В течение 5 лет после начала заболевания 25% клинических случаев заканчиваются инвалидностью или смертью.

У людей, страдающих от Паркинсона более 15 лет, инвалидизация и смерть наступает в 89% случаев.

Пациенты, принимающие Леводопу, имеют шанс избежать летального исхода и прожить долгую жизнь.

Последствия

При отсутствии лечения болезнь Паркинсона приводит к развитию различных осложнений.

1. В наиболее запущенных случаях у пациента развивается акинезия ( полная обездвиженность ). Гораздо чаще можно столкнуться со сбоем работы двигательного аппарата разной степени тяжести.

2. При нарушении функций ЖКТ человек не может полноценно питаться и соблюдать питьевой режим. Недостаток пищи в итоге становится причиной хронических запоров .

Профилактика

Для избегания развития такой неприятной болезни, как Паркинсон нужно придерживаться следующих правил:

Современные ученые считают, что кофе - это эффективная защита от паркинсонизма. Болезнь очень редко диагностируется среди людей, ежедневно выпивающих небольшие дозы натурального свежесваренного кофе.

Болезнь Паркинсона существенно ухудшает процесс жизнедеятельности человека. Учитывая разнообразие факторов, влияющих на формирование заболевания, можно сказать, что никто от него не застрахован. При проявлении подозрительных признаков рекомендуют сразу же проконсультироваться с врачом-неврологом.

You need to enable JavaScript to vote

Болезнь Паркинсона - симптомы и лечение

Что такое болезнь Паркинсона? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 11 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Паркинсона - это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви). Это заболевание - самая частая причина синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 населения. Заболевание чаще всего проявляет себя после 50 лет, однако нередки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины страдают немного чаще женщин.

Причина остается в значительной степени неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы имеют доминирующее значение при раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены, связанные с болезнью Паркинсона, такие, как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. В одном из последних исследований показано, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом от 20 до 30 лет имели генетическую мутацию, которая, как полагают, увеличивает риск развития болезни Паркинсона.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы болезни Паркинсона

Многие симптомы болезни Паркинсона не связаны с движением. Немоторные («невидимые симптомы») болезни Паркинсона распространены и могут влиять на повседневную жизнь больше, чем более очевидные трудности с движением. Они могут включать:

В начале заболевания нередко ставится неверный диагноз - плечелопаточный периартрит, проявляющийся болью и напряжением в мышцах руки и спины.

Синдром паркинсонизма является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомы:

• замедленность всех движений;
• истощаемость быстрых повторяющихся движений в руках и ногах;
• скованность мышц (мышечная ригидность);
• дрожание рук и ног (но почти никогда - головы), наиболее выражено в покое;
• неустойчивость при ходьбе;
• укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, застывания при ходьбе, отсутствие cодружественных движений руками при ходьбе.

Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где возникли в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими же тяжелыми, как симптомы на начальной стороне. Движения становятся все более замедленными (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течения дня и зависят от многих факторов.

Патогенез болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза).

Классификация и стадии развития болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона классифицируется по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.

В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы:

1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.

Для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется шкала Хен–Яра , 1967:

• на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);
• на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней;
• на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
• на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;
• на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.

Выделяют три варианта темпа прогрессирования заболевания:

1. При быстром смена стадий заболевания от первой к третьей занимает 2 года или менее.
2. При умеренном - от 2 до 5 лет.
3. При медленном - более 5 лет.

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона - не смертельное заболевание. Человек умирает с ним, а не от него. Однако поскольку симптомы ухудшаются, они могут вызвать инциденты, которые приводят к смерти. Например, в сложных случаях затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, которое, в свою очередь, может привести к серьезным травмам или смерти. Серьезность этих инцидентов во многом зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и стадии заболевания.

На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).

Следует помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна по своему течению и у каждого протекает по своему сценарию.

Диагностика болезни Паркинсона

Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.

Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.

Лечение болезни Паркинсона

Несмотря на то, что излечения болезни Паркинсона не существует, есть множество методов, которые могут позволить вести полноценную и продуктивную жизнь на многие годы вперед. Многие симптомы могут облегчаться лекарствами, хотя со временем они могут утратить свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).

Существует несколько методов лечения, замедляющих появление моторных симптомов и улучшающих двигательные функции. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в головном мозге либо путем его замещения, либо продления эффекта дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что терапия на ранней стадии может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни.

На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:

1. выраженность функционального дефицита;
2. возраст больного;
3. когнитивные и другие немоторные нарушения;
4. индивидуальная чувствительность к препаратам;
5. фармакоэкономические соображения.

Задача терапии при болезни Паркинсона - восстановить нарушенные двигательные функции и поддержать оптимальную мобильность в течение максимально длительного периода времени, сведя к минимуму риск побочных действий препаратов.

Существуют также хирургические вмешательства, такие, как глубокая стимуляция мозга, подразумевающая имплантацию электродов в мозг. Из-за рисков, присущих этому типу лечения, большинство пациентов исключают данный метод лечения до тех пор, пока лекарства, которые они принимают, больше не дают им значимого облегчения. Обычно этот метод лечения проводится у пациентов с длительностью заболевания от четырех лет, получающих эффект от лекарств, но имеющих моторные осложнения, такие, как: значительное «отключение» (периоды, когда лекарство плохо работает и симптомы возвращаются) и/или дискинезии (неконтролируемые, непроизвольные движения). Глубокая стимуляция мозга лучше всего работает в отношении таких симптомов, как: скованность, медлительность и тремор, не работает с целью коррекции устойчивости, застывания при ходьбе и немоторных симптомах. Данное лечение может даже усугубить проблемы с памятью, поэтому хирургия не рекомендуется для людей с когнитивными расстройствами.

Различные новые способы введения леводопы открывают дополнительные возможности терапии. Сегодня используется интестинальный (кишечный) дуодопа-гель, который уменьшает ежедневные периоды «выключения» и дискинезию у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона благодаря постоянному неимпульсному режиму введения препарата.

Исследуется альтернативный подход, использование допаминовых продуцирующих клеток, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, требуется больше исследований, прежде чем такие клетки могут стать инструментом в лечении болезни Паркинсона.

По мере прогрессирования болезни Паркинсона возможности хранения и буферизации дофамина в мозге становятся все более скомпрометированными, сужая терапевтическое окно для терапии и приводя к колебаниям двигательной системы человека. Апоморфин в виде помпы доставляет подкожную инфузию в течение дня для лечения флуктуаций (феномены «ON-OFF») у пациентов с болезнью Паркинсона, которые недостаточно контролируются пероральным антипаркинсоническими препаратами. Эта система используется постоянно, чтобы обеспечить мозг непрерывной стимуляцией.

Прогноз. Профилактика

Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может предсказать, какие симптомы появятся и когда именно. Существуют общее сходство картины прогрессирования болезни, но нет никакой гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет у всех с аналогичным диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще участвуют в марафонах. Некоторые не могут застегнуть ожерелье, в то время как другие делают ожерелья вручную.

Пациент может сделать всё, чтобы активно повлиять на течение болезни Паркинсона и, по крайней мере, на одну очень вескую причину: ухудшение симптомов часто значительно медленнее у тех, кто проявляет позитивную и активную позицию по отношению к своему состоянию, чем те, кто этого не делает. В первую очередь рекомендуется найти врача, которому доверит пациент, и который будет сотрудничать по развивающемуся плану лечения. Снижение стресса обязательно - стресс ухудшает каждый симптом болезни Паркинсона. Рекомендуются занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия, работа в коллективе, занятия общественной деятельностью.

К сожалению, даже если адекватно подобрать медикаментозную терапию, это не гарантирует того, что клетки перестанут гибнуть при болезни Паркинсона. Терапия должна быть направлена на создание благоприятных условий для двигательной активности с учётом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований показана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которых сводится к развитию нейропластичности вещества мозга. Она направлена на коррекцию дрожания, ходьбы, постуры, равновесия, мышечного тонуса и речи.

Реабилитационные методики должны быть направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали человеку с болезнью Паркинсона преодолевать ограниченность его физических возможностей, чему способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, работающая более чем в 100 сообществах по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия позволяет частично решить конкретные проблемы болезни Паркинсона: потеря равновесия, ухудшение координации, шаркающая походка, тремор, застывания, социальная изоляция, депрессия и повышенный уровень тревожности.

Согласно американскому исследованию с участием 52 больных болезнью Паркинсона, регулярная практика аргентинского танца уменьшает симптомы болезни, улучшает баланс и улучшает выполнение сложных движений при болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – довольно часто встречающееся дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется комплексом двигательных нарушений в виде дрожания, замедленности движений, ригидности (неэластичности) мышц и неустойчивости тела.

Заболевание сопровождается умственными и вегетативными расстройствами, изменениями личности. Для установления диагноза требуется наличие клинических симптомов и данные инструментальных методов исследования. Чтобы замедлить прогрессирование болезни и ухудшение состояния, больному с болезнью Паркинсона необходимо постоянно принимать лекарственные средства.

Дрожательный паралич развивается у 1% населения возрастом до 60 лет. Начало заболевания чаще всего припадает на возраст 55-60 лет, изредка выявляется у людей моложе 40 лет, и совсем редко – до 20 лет. В последнем случае это особая форма: ювенильный паркинсонизм.

Частота заболеваемости – 60-140 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 3:2.

Что это такое?

Болезнь Паркинсона – одно из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний. Симптомы и признаки болезни Паркинсона весьма характерны: снижение двигательной активности, замедленность при ходьбе и движениях, дрожание конечностей в покое.

Обусловлено это поражением определенных структур головного мозга (черная субстанция, красное ядро), которые отвечают за выработку медиатора дофамина.

Причины возникновения

В основе болезни Паркинсона и паркинсонизма лежат уменьшение количества нейронов черной субстанции и формирование в них включений - телец Леви. Его развитию способствуют наследственная предрасположенность, пожилой и старческий возраст, воздействие экзогенных факторов. В возникновении акинетико-ригидного синдрома могут иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется семейная отягощенность по этому заболеванию при аутосомно-доминантном типе наследования. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона. Различные экзо– и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы) способствуют проявлению генуинных дефектов в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и возникновению заболевания.

Синдром паркинсонизма возникает в результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (клещевой и другие виды энцефалитов). Причинами болезни Паркинсона и паркинсонизма могут служить острые и хронические расстройства мозгового кровообращения, церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы и опухоли нервной системы. Возможно развитие паркинсонизма вследствие лекарственных интоксикаций при длительном использовании препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), метилдофы, некоторых наркотических средств – лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца.

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара.

При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основных признаков паркинсонизма.

Что происходит?

Процесс дегенерации происходит в так называемой черной субстанции – группе клеток головного мозга, относящейся к подкорковым образованиям. Разрушение этих клеток приводит к снижению содержания дофамина. Дофамин – это вещество, с помощью которого осуществляется передача информации между подкорковыми образованиями о программируемом движении. Т. е. все двигательные акты как бы планируются в коре головного мозга, а реализуются с помощью подкорковых образований.

Снижение концентрации дофамина приводит к нарушению связей между нейронами, ответственными за движения, способствует повышению тормозных влияний. Т. е. выполнение двигательной программы затрудняется, замедляется. Кроме дофамина, на формирование двигательного акта влияют ацетилхолин, норадреналин, серотонин. Эти вещества (медиаторы) также играют роль в передаче нервных импульсов между нейронами. Дисбаланс медиаторов приводит к формированию неправильной программы движений, и моторный акт реализуется не так, как того требует ситуация. Движения становятся медленными, появляется дрожание конечностей в покое, нарушается тонус мышц.

Процесс разрушения нейронов при болезни Паркинсона не останавливается. Прогрессирование приводит к появлению все новых и новых симптомов, к усилению уже имеющихся. Дегенерация захватывает и другие структуры головного мозга, присоединяются умственные и психические, вегетативные расстройства.

Классификация

При формулировке диагноза учитывается преобладающий симптом. Исходя из этого, выделяют несколько форм:

• Ригидно-брадикинетический вариант, для которого в наибольшей мере характерно повышение мышечного тонуса и нарушение двигательной активности. Таких больных, пока они ходят, легко узнать по «позе просителя», однако они быстро теряют способности к активному движению, перестают стоять и садиться, а вместо этого - приобретают инвалидность с пребыванием до конца жизни в обездвиженном состоянии;
• Дрожательно-ригидную форму, основными признаками которой являются дрожание и скованность движений;
• Дрожательную форму. Ее ведущий симптом, конечно, тремор. Ригидность выражена незначительно, двигательная активность особо не страдает.

Для оценки стадий болезни Парконсона широко применяется модифицированная шкала по Хен и Яру (Hoehn&Yahr), которая учитывает распространенность процесса и степень выраженности проявлений:

• стадия 0 – признаки заболевания отсутствуют;
• стадия 1 – односторонний процесс (вовлечены только конечности);
• стадия 1.5 – односторонний процесс с вовлечением туловища;
• стадия 2 – двусторонний процесс без нарушения равновесия;
• стадия 2.5 – начальные проявления двустороннего процесса с легкими нарушениями равновесия (при пробе толчка пациент делает несколько шагов, но возвращается в исходную позицию);
• стадия 3 – от начальных до умеренных проявлений двустороннего процесса с нестабильностью позы, самообслуживание сохранено, пациент физически независим;
• стадия 4 – тяжелая инвалидизация, сохранена способность стоять, ходить без поддержки, способность к прогулкам, элементы самообслуживания;
• стадия 5 – полная инвалидизация, беспомощность.

Трудоспособность и присвоение группы инвалидности зависят от того, насколько выражены двигательные расстройства, а также от профессиональной деятельности пациента (умственный труд или физический, работа требует точных движений или нет?). Между тем, при всем старании медиков и пациента инвалидность не проходит стороной, разница лишь в сроках ее наступления. Лечение, начатое на ранней стадии, может уменьшать выраженность клинических проявлений, однако не стоит думать, что больной вылечился – просто на некоторое время затормозился патологический процесс.

Когда человек уже практически прикован к постели, лечебные мероприятия, даже самые интенсивные, должного эффекта не дают. Знаменитая леводопа и та особо не обнадеживает в плане улучшения состояния, она лишь на короткое время замедляет прогрессирование болезни, а потом все возвращается на круги своя. Долго сдерживать болезнь на стадии выраженной симптоматики не получится, больной уже не покинет кровать, и обслуживать себя не научится, следовательно, будет до конца своих дней нуждаться в постоянной посторонней помощи.

Симптомы болезни Паркинсона

На ранних стадиях развития болезнь Паркинсона диагностировать сложно из-за медленного развития клинических симптомов. Она может манифестировать болью в конечностях, которую ошибочно можно связать с заболеваниями позвоночника. Нередко могут встречаться депрессивные состояния.

Основным проявлением паркинсонизма является акинетико-ригидный синдром, который характеризуется следующими симптомами:

• Тремор

Является довольно динамичным симптомом. Его появление может быть связано как с эмоциональным состоянием пациента, так и с его движениями. Например, тремор в руке может уменьшаться во время осознанных движений, и усиливаться при ходьбе или движении другой рукой. Иногда его может и не быть. Частота колебательных движений небольшая – 4-7 Гц. Они могут наблюдаться в руке, ноге, отдельных пальцах. Помимо конечностей, «дрожание» может отмечаться в нижней челюсти, губах и языке. Характерный паркинсонический тремор в большом и указательном пальцах напоминают «катание пилюль» или «счет монет». У некоторых пациентов он может возникать не только в покое, но и при движении, вызывая дополнительные трудности при приеме пищи или письме.

• Ригидность

Двигательные расстройства, вызванные акинезией, усиливаются за счет ригидности – повышения мышечного тонуса. При внешнем осмотре пациента она проявляется повышенным сопротивлением пассивным движениям. Чаще всего оно бывает неравномерным, что обуславливает появление феномена «зубчатого колеса» (возникает ощущение, что сустав состоит из зубчатых колес). В норме тонус мышц-сгибателей преобладает над тонусом мышц-разгибателей, поэтому ригидность в них выражена сильнее. Вследствие этого отмечаются характерные изменения позы и походки: туловище и голова таких пациентов наклонены вперед, руки согнуты в локтях и приведены к туловищу, ноги немного согнуты в коленях («поза просителя»).

• Брадикинезия (акинезия)

Представляет собой значительное замедление и обеднение двигательной активности, и является основным симптомом болезни Паркинсона. Она проявляется во всех группах мышц, но больше всего заметна на лице из-за ослабления мимической активности мышц (гипомимия). Из-за редкого мигания глаз, взгляд кажется тяжелым, пронзительным. При брадикинезии речь становится монотонной, приглушенной. Из-за нарушения глотательных движений может появиться слюнотечение. Истощается также мелкая моторика пальцев рук: пациенты с трудом могут совершать привычные движения, такие как застегивание пуговиц. При письме наблюдается преходящая микрография: к концу строки буквы становятся мелкими, неразборчивыми.

• Постуральная неустойчивость

Представляет собой особое нарушение координации движений при ходьбе, обусловленное утратой постуральных рефлексов, участвующих в поддержании равновесия. Этот симптом проявляется на поздней стадии заболевания. Такие пациенты испытывают некоторые трудности при изменении позы, смены направления движения и начале ходьбы. Если небольшим толчком вывести больного из равновесия, то он вынужден будет сделать несколько быстрых коротких шагов вперед или назад (пропульсия или ретропульсия), чтобы «догнать» центр тяжести тела и не потерять равновесие. Походка при этом становится семенящей, «шаркающей». Следствием этих изменений являются частые падения. Постуральная неустойчивость сложно поддается терапии, поэтому часто является причиной, по которой пациент с болезнью Паркинсона оказывается прикованным к постели. Двигательные расстройства при паркинсонизме нередко сочетаются и с другими нарушениями:

Психические нарушения:

• Когнитивные расстройства (деменция) — нарушается память, появляется замедленность взгляда. При тяжелом протекании заболевания возникают серьезные когнитивные проблемы — слабоумие, снижение познавательной деятельности, способность здраво рассуждать, выражать мысли. Эффективного способа замедления развития деменции нет, но клинические исследования доказывают, что применение Ривастигмина, Донепезила несколько снижают такие симптомы.
• Эмоциональные изменения — депрессия, она является самым первым симптомом болезни Паркенсона. Пациенты теряют уверенность в себе, боятся новых ситуаций, избегают общения даже с друзьями, появляется пессимизм, раздражительность. Возникае повышенная сонливость в дневное время, нарушается сон в ночное время, снятся кошмары, слишком эмоциональные мечты. Недопустимо использовать какие-либо препараты для улучшения сна без рекомендации врача.

Вегетативные нарушения:

• Ортостатическая гипотензия — снижение артериального давления при смене положения тела (когда человек резко встает), это приводит к снижению кровоснабжения мозга, головокружению и иногда к обмороку.
• Учащение мочеиспускания или наоборот затруднения с процессом опорожнения мочевого пузыря.
• Расстройства ЖКТ связаны с нарушением моторики кишечника — запоры, связанные с инертностью, плохим питанием, ограничением питья. Также причиной запоров является прием препаратов от паркинсонизма.
• Снижение потоотделения и повышение сальности кожи — кожа на лице становится масляной, особенно в области носа, лба, головы (провоцирует возникновение перхоти). В некоторых случаях может быть наоборот, кожа становится слишком сухой. Обычное дерматологическое лечение улучшает состояние кожи.

Прочие характерные симптомы:

• Мышечные спазмы — из-за недостатка движения у больных (ригидностью мышц) возникают мышечные спазмы, чаще в нижних конечностях, для снижения частоты судорог помогает массаж, прогревание, растяжка.
• Проблемы с речью — трудности с началом разговора, монотонность речи, повторение слов, слишком быстрая или нечленораздельная речь наблюдается у 50% больных.
• Трудности с приемом пищи — это связано с ограничением двигательной активности мышц, отвечающих за жевание, глотание, происходит повышенное слюноотделение. Задержка слюны в полости рта может приводить к удушью.
• Половая дисфункция — депрессия, прием антидепрессантов, ухудшение кровообращения приводят к нарушениям эрекции, снижению сексуального влечения.
• Быстрая утомляемость, слабость — повышенная усталость обычно усиливается к вечеру и связана с проблемами начала и окончания движений, она также может быть связана с депрессией, бессонницей. Установление четкого режима сна, отдыха, сокращение физической активности помогают снизить степень утомления.
• Мышечные боли — ломота в суставах, мышцах вызваны нарушением осанки и ригидностью мышц, использование леводопы снижают такие боли, также помогают некоторые виды упражнений.

Диагностика

Дабы диагностировать описываемый недуг сегодня разработаны унифицированные критерии, разделившие процесс диагностики на этапы. Начальный этап заключается в распознавании синдрома, следующий – в поиске проявлений, исключающих данное заболевание, третий – в выявления симптоматики, подтверждающей рассматриваемое заболевание. Практика показывает, что предложенные критерии диагностирования обладают высокой чувствительностью и довольно специфичны.

Первой ступенью в диагностировании болезни Паркинсона является распознавание синдрома с целью его разграничения с неврологической симптоматикой и психопатологическими проявлениями, сходной по ряду проявлений с истинным паркинсонизмом. Другими словами, начальный этап характеризуется проведением дифференциальной диагностики. Истинным паркинсонизм является при обнаружении гипокинезии в комбинации с минимум одним из ниже приведенных проявлений: ригидностью мускул, дрожанием покоя, постуральной неустойчивостью, не обусловленной первичными вестибулярными, зрительными, проприоцептивными и мозжечковыми расстройствами.

Следующий этап диагностирования болезни Паркинсона предусматривает исключение иных недугов, которые проявляются синдромом паркинсонизма (так называемые отрицательные критерии диагностики паркинсонизма).

Различают следующие критерии исключения рассматриваемого недуга:

• анамнестические свидетельства о повторных инсультах со ступенчатым прогрессированием симптоматики паркинсонизма, неоднократное травмирование мозга либо достоверный энцефалит;
• применение нейролептиков перед началом недуга;
• окулогирные кризы;продолжительная ремиссия;
• надъядерный прогрессирующий парез взора;
• односторонняя симптоматика, длящаяся больше трехлетнего периода;
• мозжечковые проявления;
• раннее возникновение симптоматики выраженной вегетативной дисфункции;
• симптом Бабинского (аномальное ответное реагирование на механическое раздражение стопы);
• наличие опухолевого процесса в мозге;
• раннее возникновение выраженной деменции;
• отсутствие результата от употребления больших дозировок Леводопы;
• наличие открытой гидроцефалии;
• отравление метил-фенил-тетрагидропиридином.

Диагностика болезни Паркинсона последний шаг – это поиск симптоматики, подтверждающей рассматриваемую патологию. Дабы достоверно диагностировать описываемое расстройство, необходимо выявить минимум три критерия из приведенных ниже:

• наличие дрожания покоя;
• дебют недуга с односторонней симптоматики;
• устойчивая асимметрия, характеризуемая более явными проявлениями на половине туловища, с которой дебютировало заболевание;
• хорошее реагирование на применение Леводопы;
• присутствие выраженной дискинезии, вызванной приемом Леводопы;
• прогрессирующее протекание недуга;
• сохранение результативности Леводопы на протяжении минимум 5 лет; продолжительное течение недуга.

Важное значение в диагностировании болезни Паркинсона играет анамнез и осмотр врачом-неврологом.

В первый черед, невролог выясняет местность обитания пациента, во сколько лет дебютировало заболевание и какими проявлениями, известны ли случаи возникновения рассматриваемого недуга в семье, предшествовали ли патологии различные травмы мозга, интоксикации, затихает ли дрожание при покое, какие появились двигательные нарушения, симметричны их проявления, может ли самостоятельно обслуживать себя, справляется с повседневными делами, появились ли расстройства потоотделения, сдвиги в эмоциональном настрое, нарушения сновидения, какие принимал препараты, есть ли результат их воздействия, принимал ли Леводопу.

После сбора данных анамнеза невролог оценивает походку пациента и позу его тела, а также свободу двигательных актов в конечностях, мимику, наличие дрожания в покое и при нагрузке, выявляет наличие симметрии проявлений, определяет речевые расстройства и дефекты почерка.

Кроме сбора данных и осмотра, обследование также должно включать инструментальное исследование. Анализы при диагностировании рассматриваемого недуга не специфичны. Они, скорее, несут вспомогательное значение. Дабы исключить иные хвори, которые протекают с симптоматикой паркинсонизма, определяют уровень концентрации глюкозы, содержание холестерина, печеночные ферменты, количество гормонов щитовидки, берут почечные пробы. Инструментальная диагностика болезни Паркинсона способствует выявлению ряда изменений свойственных паркинсонизму или иным недугам.

При помощи электроэнцефалографии можно обнаружить снижение в мозге электрической активности. Электромиография отображает частоту дрожания. Данный метод способствует раннему выявлению описываемой патологии. Позитронная эмиссионная томография также незаменима на дебютных этапах недуга еще до возникновения типичной симптоматики. Также проводится исследование, позволяющее обнаружить снижение продуцирования дофамина.

Нужно помнить, что всякий клинический диагноз бывает только возможным либо вероятным. Чтобы достоверно определить недуг необходимо проведение патоморфологического исследования.

Возможный паркинсонизм характеризуется наличием самое меньшее двух определяющих проявлений – это акинезия и дрожание или ригидность, прогрессирующим протеканием, отсутствием атипичной симптоматики.

Вероятный паркинсонизм характеризуется наличием аналогичных критериев, как и при возможном, плюс присутствием минимум двух из ниже следующих проявлений: явное улучшение от приема Леводопы, возникновение флюктуации двигательных функций или дискинезии, спровоцированные приёмом Леводопы, асимметричность проявлений.

Достоверный паркинсонизм характеризуется наличием аналогичных критериев, как и при вероятном, а также отсутствием олигодендроглиальных включений, присутствием разрушения пигментированных нейронов, выявленного посредством патоморфологического исследование, наличием телец Леви в нейронах.

Как выглядят люди с болезнью Паркинсона?

Для людей, страдающих болезнью Паркинсона (см. фото), характерна скованность всего тела, руки обычно прижаты к туловищу и согнуты в локтях, ноги расположены параллельно друг другу, тело немного наклонено вперёд, голова вытянута, как будто подпирается подушкой.

Иногда можно заметить лёгкое дрожание всего тела, особенно конечностей, головы, нижней челюсти, век. Из-за паралича мимических мышц лицо приобретает выражение «маски», то есть не выражает эмоций, спокойное, человек редко моргает или улыбается, взгляд надолго задерживается в одной точке.

Походка страдающих болезнью Паркинсона очень медленная, неуклюжая, шаги маленькие, неустойчивые, руки при ходьбе не двигаются, а остаются прижатыми к туловищу. Также отмечаются общая слабость, недомогание, депрессия.

Последствия

Последствия болезни Паркинсона весьма серьезные, и наступают они тем быстрее, чем позднее начинается лечение:

1. Акинезию, то есть невозможность совершать движения. Но, стоит отметить, что полная обездвиженность наступает редко и в самых запущенных случаях.
2. Чаще люди сталкиваются с ухудшением работы двигательного аппарата различной степени выраженности.
3. Запоры, которые иногда приводят даже к летальному исходу. Это происходит из-за того, что больные становятся не в состоянии употреблять пищу и воду в должном количестве, чтобы стимулировать нормальную работу кишечника.
4. Раздражение зрительного аппарата, что связано с сокращением числа мигательных движений век до 4 раз за минуту. На фоне этого часто появляются конъюнктивиты, воспаляются веки.
5. Себорея – ещё одно осложнение, часто преследующее людей с болезнь Паркинсона.
6. . Она выражается в том, что человек становится замкнутым, неактивным, подвержен депрессиям и эмоциональной бедности. Если присоединяется деменция, то прогноз течения болезни существенно ухудшается.

Как лечить болезнь Паркинсона?

Больной, у которого обнаружены начальные симптомы болезни Паркинсона требует внимательного лечения с индивидуальным курсом, связанно это с тем, что упущенное лечение приводит к серьезным последствиям.

Основной задачей в лечении служат:

• как можно дольше поддерживать двигательную активность у больного;
• разработка специальной программы физических упражнений;
• медикаментозная терапия.

Врач при выявлении заболевания и ее стадии назначает препараты при болезни Паркинсона, соответствующие этапу развития синдрома:

• Вначале эффективны таблетки амантадин, которые стимулирует продукцию дофамина.
• На первом этапе также эффективны агонисты дофаминовых рецепторов (мирапекс, прамипексол).
• Лекарство леводопа в сочетании с другими препаратами назначают в комплексной терапии на более поздних стадиях развития синдрома.

Базовым лекарственным средством, способным затормозить развитие синдрома Паркинсона является Леводопа. Следует отметить, что у препарата имеется ряд побочных эффектов. До ведения в клиническую практику данного средства единственным значимым методом лечения являлось разрушение базальных ядер.

Симптоматическое лечение:

1. Галюцинации, психозы - психоаналептики (Экселон, Реминил), нейролептики (Сероквель, Клозапин, Азалептин, Лепонекс)
2. Вегетативные нарушения – слабительные средства при запорах, стимуляторы моторики ЖКТ (Мотилиум), спазмолитики (Детрузитол), антидепрессанты (Амитриптилин)
3. Нарушение сна, боли, депрессия, тревожность – антидепрессанты (ципрамил, иксел, амитриптилин, паксил) золпидем, успокоительные средства
4. Снижение концентрации внимания, нарушения памяти – Экселон, Мемантин-акатинол, Реминил

Выбор метода лечения зависит от тяжести заболевания и состояния здоровья, и осуществляется только врачом после того как проведена полная диагностика болезни Паркинсона.

Хирургическое лечение

Успехи консервативных методов лечения, несомненно, значительны и очевидны, однако возможности их, как показывает практика, не безграничны. Необходимость поиска нового в лечении болезни Паркинсона заставила задуматься над этим вопросом не только неврологов, но и врачей хирургического профиля. Достигнутые результаты, хотя их нельзя считать окончательными, уже начинают обнадеживать и радовать.

В настоящее время уже хорошо освоены деструктивные операции. К ним относятся такие вмешательства, как таламотомия, эффективная в случаях, где главным симптомом выступает тремор, и паллидотомия, основным показанием которой являются двигательные расстройства. К сожалению, наличие противопоказаний и высокий риск осложнений не позволяет широко использовать данные операции.

К прорыву в борьбе с паркинсонизмом привело внедрение в практику радиохирургических методов лечения.

Нейростимуляция , представляющая собой малоинвазивное хирургическое вмешательство - вживление стимулятора (нейростимулятора), похожего на искусственный водитель ритма (сердечный кардиостимулятор, но только для мозга), который так хорошо знаком некоторым пациентам, производится под контролем МРТ (магнитно-резонансная томография). Стимуляция электрическим током ответственных за двигательную активность глубинных мозговых структур, дает надежду и основания рассчитывать на эффективность подобного лечения. Однако в ней тоже обозначились свои «плюсы» и «минусы.

К плюсам нейростимуляции можно отнести:

• Безопасность;
• Довольно высокую эффективность;
• Обратимость (в отличие от деструктивных операций, которые являются необратимыми);
• Хорошую переносимость больными.

К недостаткам причисляют:

• Большие материальные затраты для семьи пациента (операция не всем «по карману»);
• Поломки электродов, замена генератора через несколько лет эксплуатации;
• Риск инфицирования (небольшой – до 5%).

Нейростимуляция мозга

Это новый и достаточно обнадеживающий метод лечения не только болезни Паркинсона, но и эпилепсии. Суть данной методики сводится к тому, что больному в мозг вживляют электроды, которые соединяют с нейростимулятором, установленным подкожно в области груди.

Нейростимулятор подает на электроды импульсы, что приводит к нормализации мозговой деятельности, в частности, тех структур, которые ответственны за появление симптомов болезни Паркинсона. В развитых странах методика нейростимуляции активно применяется и дает великолепные результаты.

Лечение с применением стволовых клеток

Результаты первых испытаний по применению стволовых клеток при болезни Паркинсона были опубликованы в 2009 году.

Согласно полученным данным, через 36 месяцев после введения стволовых клеток положительный эффект отмечен у 80 % больных. Лечение заключается в трансплантации нейронов, полученных в результате дифференцировки стволовых клеток, в головной мозг. Теоретически они должны заменить погибшие дофаминсекретирующие клетки. Метод на вторую половину 2011 года исследован недостаточно и не имеет широкого клинического применения.

В 2003 году впервые человеку с болезнью Паркинсона в субталамическое ядро были введены генетические векторы, содержащие ген, ответственный за синтез глутаматдекарбоксилазы. Данный фермент снижает активность субталамического ядра. Вследствие этого он оказывает положительное терапевтическое воздействие. Несмотря на полученные хорошие результаты лечения, на первую половину 2011 года методика практически не применяется и находится в стадии клинических исследований.

Перспективы растворения телец Леви

Многими исследователями считается, что тельца Леви являются не просто маркером болезни Паркинсона, но и одним из патогенетических звеньев, то есть усугубляют симптомы .

В исследованиях Assia Shisheva 2015 года показано, что агрегацию α-синуклеина с образованием телец Леви предотвращает комплекс белков ArPIKfyve и Sac3, который даже может способствовать расплавлению этих патологических включений. На основе указанного механизма появляется перспектива создания лекарства, способного растворять тельца Леви и лечить ассоциированные с ними деменции.

От чего зависит продолжительность жизни страдающих болезнью Паркинсона?

Продолжительность жизни людей с болезнью Паркинсона зависит от своевременной постановки диагноза и эффективности лечения. При обнаружении заболевания на ранних стадиях, эффективного медикаментозного лечения, соблюдения диеты и правильного образа жизни, а также при регулярном проведении различных физиопроцедур (массаж, гимнастика) продолжительность жизни практически не изменяется.

Профилактика

Людям, чьи родственники страдали этим заболеванием, нужна профилактика. Она заключается в следующих мерах.

1. Нужно избегать и своевременно лечить недуги, которые способствуют развитию паркинсонизма (интоксикация, болезни мозга, травмы головы).
2. От экстремального спорта рекомендуется отказаться вовсе.
3. Профессиональная деятельность не должна быть связана с вредным производством.
4. Женщины должны следить за содержанием эстрогена в организме, поскольку оно со временем либо после гинекологических операций снижается.
5. Наконец, развитию патологии может поспособствовать гемоцистеин – высокий уровень аминокислоты в организме. Для снижения ее содержания человек должен принимать витамин В12 и фолиевую кислоту.
6. Человеку нужно умеренно выполнять физические упражнения (плавать, бегать, танцевать).

В итоге отметим, что одна чашка кофе ежедневно также может помочь в защите от развития патологии, что не так давно было обнаружено исследователями. Дело в том, что под действием кофеина в нейронах вырабатывается вещество дофамин, которое укрепляет механизм защиты.

Прогноз — сколько с ней живут?

Иногда можно услышать такой вопрос: «болезнь Паркинсона, последняя стадия - сколько живут?». При этом болезни смертельный исход наблюдается от интеркуррентных заболеваний. Поясним на примере. Есть болезни, само течение которых приводит к смерти, например, перитонит, или кровоизлияние в ствол мозга. А есть заболевания, которые приводят к глубокой инвалидности, но к смерти не приводят. При надлежащем уходе пациент может жить годами, даже при переходе на зондовое питание.

Причинами смерти являются следующие состояния:

• Гипостатическая пневмония с развитием острой дыхательной, а затем и сердечно-сосудистой недостаточности;
• Появление пролежней с присоединением вторичной инфекции и сепсисом;
• Привычные запоры, парез кишечника, аутоинтоксикация, сосудистый коллапс.

Если за пациентом грамотно ухаживать, то он может прожить годы, даже будучи прикованным к постели. Вспомните пример премьер – министра Ариэля Шарона, который перенес тяжелый инсульт в 2006 году, и умер, не приходя в сознание спустя 8 лет, в январе 2014 года. Он находился в коме 8 лет, и лечение было прекращено по просьбе родственников, когда ему исполнилось 86 лет. Поэтому вопрос о поддержании жизни пациента с паркинсонизмом решается просто – это уход и поддержка, так как болезнь не ведет к непосредственной гибели больного.

В этом году исполняется двести лет с тех пор, как Джеймс Паркинсон опубликовал «Эссе о дрожательном параличе», где подробно описал заболевание, которое позже назвали его именем. За эти двести лет гипотезы о причинах болезни не раз сменяли одна другую. Сначала медики полагали: проблема исключительно во внешних воздействиях, поражающих структуры мозга. Потом начали говорить о сугубо наследственной природе заболевания. Сейчас ученые все больше склоняются к тому, что в развитии болезни Паркинсона имеет значение как изначальная предрасположенность, так и внешние факторы.

Как бы то ни было, заболевание чаще поражает пожилых людей, причем частота его с возрастом растет. Если в 60 лет болезнь встречается у 1% людей, достигших этого возраста, то в 80 лет – уже у 4%. На 2015 год в мире было 6 млн. больных, и ВОЗ ожидает удвоение их количества к 2030 году, а к 2050 – увеличение в 4 раза: как ни крути, развитые страны стареют. В России официально зарегистрированных случаев болезни Паркинсона в разы меньше, чем в других странах, но, увы, это говорит не о том, что наши пожилые люди здоровее европейцев или американцев, а лишь о проблемах с диагностикой.

Болезнь не щадит ни бедных, ни богатых: ее жертвой стали такие известные люди как Мохаммед Али, знаменитый боксер; или Майкл Джей Фокс, сыгравший главного героя в серии фильмов «Назад в Будущее». Как и все нейродегенеративные (вызванные гибелью нейронов) заболевания, болезнь Паркинсона развивается исподволь, но неуклонно прогрессирует, рано или поздно вызывая инвалидность. Но этот прогресс можно замедлить.

Поскольку эффективность лечения болезни Паркинсона прямо зависит от того, насколько рано стал ясен диагноз и начато лечение, поговорим о том, как она проявляется.

Доклинические проявления

Все начинается с гибели нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин. Нейромедиаторы – это вещества, с помощью которых нервные клетки обмениваются сигналами как между собой, так и с мышечной тканью. Первые признаки болезни Паркинсона – так называемые доклинические проявления – появляются за 6-10 лет до того, как заболевание становится очевидным и, как правило, остаются незамеченными.

Предвестники болезни Паркинсона :

• без очевидной причины ухудшается обоняние,
• появляются запоры,
• если резко встать или сесть из лежачего положения, «падает» давление (ортостатическая гипотензия);
• у мужчин снижается половая функция;
• развивается депрессия,
• часто снятся кошмары, причем очень яркие, живые: человек мечется во сне, пинается, дерется, может травмировать себя и окружающих.

Развернутая клиническая картина появляется лишь когда погибает более половины дофаминэргических нейронов, а от исходного уровня дофамина остается 20-30%.

Моторные симптомы

Довольно долго двигательные нарушения (или моторные симптомы) считались единственными проявлениями болезни Паркинсона, и именно по их совокупности и ставили диагноз. Двигательные нарушения сначала появляются на одной стороне тела, и только через 2-5 лет поражают обе стороны. Такое асимметричное начало до сих пор считается одним из самых точных диагностических признаков болезни Паркинсона.

Брадикинезия

Или, говоря по-русски – замедленные движения. Человеку становится трудно планировать и выполнять сначала мелкие действия: застегнуть пуговицы, писать. Почерк становится мелким, речь тихой, затухающей. Потом становится трудно есть, нарушаются гигиенические процедуры. Со стороны можно заметить, что пациент не так активно размахивает руками при ходьбе, как раньше (гипокинезия).

Описан случай, когда 67-летний бывший летчик обратил внимание на то, что у него перестали работать часы с автоматической «подзаводкой» от движений рукой, причем несколько ремонтных мастерских не нашли неисправность. Невролог обнаружил, что на левой стороне тела у мужчины развилась гипокинезия, и после тщательного обследования был поставлен диагноз «Болезнь Паркинсона. I стадия»

По мере развития болезни замедляются речь и походка, становится бедной мимика.

На ранних стадиях обнаружить брадикинезию можно специальными тестами:

1. Тест Фурнье . Обследуемому предлагают максимально быстро выполнить серию движений: сесть, встать, наклониться и так далее. Замедленность движений при таком тесте становится видна довольно рано.
2. Тест постукивания . Максимально быстро и с наибольшей возможной амплитудой поочередно постукивать по столу большим и указательным пальцем сначала одной, а потом и другой руки. Как уже упоминалось, болезнь развивается сначала с одной стороны, и отставание одной руки становится заметным.
3. Тест сжимания и разжимания кисти . Нужно с максимально возможной скоростью сжимать и разжимать кулаки. Разница в темпе также обнаруживается довольно рано.

По мере того, как болезнь развивается, человеку становится трудно встать, повернуться в постели. Походка становится мелкой и шаркающей. Больному бывает трудно шагнуть после остановки, он как будто «залипает». Позже формируется характерная « поза просителя »: полусогнутые ноги и руки, склоненная голова.

Тремор

Дрожание. У 40% пациентов становится первым симптомом болезни Паркинсона, причем он заметен в покое и исчезает при движении. Одно из характерных проявлений – асимметричное дрожание кистей рук по типу «счета монет» или «скатывания пилюль». Позже становится заметен тремор ног и подбородка. Дрожание рук при попытке удержать определенную позу (постуральный тремор) может возникнуть за много лет до того, как болезнь станет явной.

Ригидность

Или скованность движений. Повышается тонус мышц. Если попытаться подвигать руками или ногами за пациента, кажется, будто он осознанно сопротивляется этим попыткам. Еще один характерный симптом болезни Паркинсона – «феномен зубчатого колеса», когда под внешним воздействием конечность движется как бы толчками, будто на месте сустава – проскальзывающая шестеренка.

Постуральная неустойчивость

Человеку становится трудно удержать равновесие. Часто при ходьбе тело продолжает двигаться вперед как бы по инерции, что может спровоцировать падение. Больной часто спотыкается, ему становятся нужны приспособления для ходьбы.

Немоторные симптомы болезни Паркинсона

Помимо двигательных проблем, дефицит дофамина вызывает и другие нарушения:

Изменение когнитивных (познавательных) функций:

• снижается скорость реакции, со стороны пациент выглядит «затороможенным» (брадифрения);
• повышенная утомляемость, трудно долго концентрировать внимание;
• уменьшается «оперативная память» — учиться чему-то новому, даже, на первый взгляд, элементарному, становится невозможно;
• становится трудно планировать;
• развивается инертность мышления: человек принимает решения «по накатанной», зачастую не замечая, что ситуация изменилась и старые стратегии стали неадекватны;
• на поздних стадиях у 80% больных развивается .

Эмоциональные расстройства

• исчезают старые интересы и не появляются новые;
• апатия;
• : теряется способность испытывать удовольствие, уменьшается аппетит, появляются мысли о суициде;
• тревожное расстройство, вплоть до панических атак.

Нарушения сна

• синдром беспокойных ног: неприятные ощущения при засыпании, которые вынуждают двигаться и просыпаться;
• апное (остановка дыхания) во сне;
• дневная сонливость;
• бессонница;
• ночные кошмары, сопровождающиеся двигательной активностью.

Болевые синдромы

Из-за скованности мышц развивается боль в мышцах шеи, плечевых суставах. Часто такие боли возникают на ранних стадиях до того, как станут заметны двигательные нарушения. Поэтому пациентам часто ставят диагноз «остеохондроз» и назначают соответствующее лечение, которое оказывается неэффективным.

Нарушения зрения:

• трудно ориентироваться в сумерках,
• трудно приспосабливаться к смене освещения;
• ухудшается цветовая чувствительность;
• появляются зрительные иллюзии.

Психозы

• галлюцинации

Обычно возникают в поздних стадиях болезни на фоне лечения. В этом случае приходится резко снижать дозу противопаркинсонических средств.

Вегетативные нарушения

Так или иначе затрагивают деятельность всех органов и систем. Из самых частых, заметных окружающим – это повышенная сальность кожи и волос, перхоть.

Выводы

Несмотря на то, что статистически считается, будто начало заболевания в среднем приходится на 60-65 лет, первые неспецифические признаки болезни Паркинсона развиваются намного раньше, за 5-10-15 лет до того, как появляются характерные моторные проявления. К сожалению, чаще всего эти признаки остаются незамеченными, или, если пациент все же обращаются к врачу, неверно трактуются: диагноз ставится неправильно и лечение, соответственно, оказывается неэффективным. По сути, сейчас нет методов диагностики на ранних стадиях, когда лечение лучше всего позволяет замедлить течение болезни.

Постепенно развиваясь, болезнь Паркинсона затрагивает все сферы жизни как самого больного, так и его родственников. В конце концов, пациент начинает нуждаться в постоянном уходе, не только из-за двигательных проблем, но и из-за когнитивных нарушений, которые чаще всего заканчиваются .

Современные методы лечения могут замедлить развитие симптомов, но не «воскресить» погибшие нейроны. Тем не менее, они позволяют улучшить качество жизни больного, помогают дольше сохранять активность и способность к самообслуживанию.